Dentro de los tumores malignos, existen los que afectan al riñón propiamente dicho o a las vías excretoras de la orina.

Los tumores malignos que afectan al riñón son a su vez muy diversos, siendo el mas frecuente de ellos el CARCINOMA DE CELULAS RENALES, del cual conversaremos a continuación.

El carcinoma de células renales supone aproximadamente el 3% de los cánceres de adultos y 90-95% de los tumores derivados de los riñones.

Posee diversas manifestaciones clínicas y no es infrecuente que no de ningún síntoma pasando desapercibido, son tumores resistentes a la radiación y la quimioterapia.

En el pasado, estos tumores se creían que derivaban de la glándula suprarrenal

El término hipernefroma se utiliza amenudo para este tipo de tumores.

Fisiopatología

El carcinoma de células renales se origina en el epitelio tubular proximal renal. El cáncer renal se produce de manera hereditaria y no hereditaria (la mas frecuente esta última), y ambas formas están asociadas con alteraciones estructurales del brazo corto del cromosoma 3 (3p).

Está asociado a  genes, los genes supresores de tumores (BVS, TSC) o los oncogenes (MET).

Existen al menos 4 síndromes hereditarios están asociados con carcinoma de células renales:

1) La Enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL), la cual es un sindrome familiar asociado a varios tipos de cáncer, ente los que citamos:

2) Carcinoma renal papilar hereditario(HPRC), es un trastorno hereditario con un patrón de herencia autosómica dominante, los individuos afectados desarrollan una forma severa de carcinoma renal papilar bilateral y multifocal (es decir se desarrolla la enfermedad en mabos riñones y en diferentes partes de cada riñón a la vez).

3) Oncocitoma renal familiar (FRO) asociado con síndrome de Birt-Hogg Dube (BHDS), este sindrome desarrolla también formas multifocales o bilaterales. Los pacientes con este sindrome tienen una predisposición hereditaria a desarrollar tumores benignos del folículo piloso (es decir, fibrofoliculomas), predominantemente en la cara, el cuello y parte superior del tronco, y están en riesgo de desarrollar tumores renales, de colon o pólipos tumores y quistes pulmonares.

4) Carcinoma renal hereditario (HRC).

En edición…