La enfermedad de Marion consiste en una obstrucción primaria del cuello vesical (OPCV) es una rara disfunción de las vías urinarias inferiores, principalmente en hombres jóvenes. Su diagnóstico se ve complicado por síntomas variados, desde irritación leve hasta obstrucción severa, a menudo confundida con prostatodinia o disfunción miccional psicógena.

La historia siempre es importante

Guthrie (1836) fue el primero en describir una obstrucción orgánica del cuello vesical, y posteriormente se utilizaron diversos términos para identificarla, generando controversia.

En 1913, Young propuso un procedimiento para tratar la obstrucción, y en 1934, Marion describió una estrechez fibrosa del cuello vesical, dando lugar al término «enfermedad de Marion». Sin embargo, en 1949, Badenoch refutó la idea de fibrosis, confirmado en 1986 por Norlen y Blaivas. La falta de una terminología uniforme contribuye a la confusión clínica.

La detección de la OPCV requiere sospecha clínica, especialmente en jóvenes con síntomas moderados a graves de las vías urinarias. El estudio urodinámico proporciona evidencia objetiva de la obstrucción del tracto de salida. Los estudios videourodinámicos, la cistouretrografía permiccional o la perfilometría uretral miccional pueden confirmar la ubicación de la obstrucción en el cuello vesical. Además, el diagnóstico puede establecerse indirectamente mediante hallazgos urodinámicos en ausencia de otras causas.

¿Cómo llegan los pacientes a la consulta?

Usualmente son jóvenes con síntomas moderados a graves de las vías urinarias, presentando síntomas obstructivos e irritativos, urinarios bajos. Con frecuencia, los pacientes atraviesan un extenso historial de consultas médicas con diversos especialistas, abarcando un período que varía de 1 a 5 años. Frecuentemente se les da un diagnóstico erróneo de disfunción miccional psicógena debido al hallazgo de una próstata normal en el examen rectal, un volumen de orina residual habitualmente despreciable y un aspecto endoscópico normal de la vejiga. A lo largo de su historial médico, los pacientes reportan haber recibido una diversidad de tratamientos. Las tandas de antibióticos se destacan como la opción más común, seguidas de la fitoterapia, tanto aquella autoadministrada como la prescrita por profesionales médicos. Además, se observa el uso prolongado de alfabloqueadores en combinación con antibióticos, así como la administración de antiinflamatorios no esteroideos, benzodiazepinas y diversas otras medicinas.

La presentación clínica de la enfermedad muestra una amplia variabilidad según el grado de obstrucción, siendo escasos los pacientes que experimentan síntomas clásicos de obstrucción de la salida vesical. Estos individuos han convivido con las pautas obstructivas de vaciado a lo largo de toda su vida, considerándolas normales. Las manifestaciones clínicas pueden abarcar desde la dificultad para orinar en público hasta el descubrimiento de un residuo postmiccional elevado, que en ocasiones puede desencadenar un estado de retención cuando la vejiga se distiende en exceso. Asimismo, muchos pacientes experimentan síntomas irritativos debido a la inestabilidad del detrusor secundaria a la obstrucción crónica.

Es común que estos pacientes presenten un historial de infecciones recurrentes de las vías urinarias, a menudo no documentadas. Se les diagnostica erróneamente con prostatitis crónica, prostatodinia o anomalías en la relajación del suelo pélvico, lo que resulta en tratamientos prolongados con antibióticos, agentes antiinflamatorios, ansiolíticos y relajantes musculares, así como modificaciones en sus dietas. Este diagnóstico erróneo, frecuentemente vinculado a enfermedad prostática inflamatoria, es motivo de preocupación, llevando a la opinión compartida por otros autores de que ante un varón con historial de infecciones urinarias, se debe considerar la posibilidad de obstrucción y siempre evaluar la opción de OPCV en individuos menores de 50 años.

Además, es común diagnosticar erróneamente obstrucción secundaria al crecimiento prostático, aunque ambas patologías pueden coexistir en el mismo sujeto. Cuando se desarrolla un agrandamiento de la glándula prostática en individuos con OPCV, se genera una obstrucción doble, identificada por Turner-Warwick como «próstata atrapada». Este término describe la combinación de engrosamiento prostático junto con la OPCV, donde los lóbulos prostáticos no pueden expandirse en el cuello vesical y, en su lugar, lo hacen en la uretra. Esto condiciona que incluso un aumento relativamente pequeño del volumen prostático provoque síntomas graves de vaciado.

El examen clínico no es contributoria, por lo que siempre son necesarias pruebas complementarias

¿Qué ocasiona la enfermedad de Marion?

La etiología de esta entidad no se conoce con exactitud; sin embargo, diversas publicaciones apuntan hacia la existencia de una anomalía en el desarrollo de la musculatura del cuello vesical y del detrusor.

Diversos autores han señalado que el cuello vesical no constituye un músculo concéntrico independiente, sino más bien una disposición de fibras musculares lisas que se extienden desde el trígono hasta el verumontanum, funcionando como un «esfínter interno» del detrusor en reposo. El comportamiento del cuello vesical está vinculado a la función del detrusor, abriéndose en respuesta a la contracción de este último. La obstrucción del cuello de la vejiga es descrita como una insuficiencia disinérgica congénita, atribuida a una disposición disfuncional de la musculatura del cuello que se origina durante el desarrollo y resulta en una apertura inadecuada provocada por un reflejo anormal.

El mecanismo etiológico primario que causa la obstrucción primaria del cuello vesical (OPCV) sigue sin conocerse. Turner-Warwick señala lo siguiente al respecto: 1) morfológicamente, el cuello de la vejiga difiere de las fibras del detrusor proximal; 2) la apertura del cuello vesical es refleja y precede a la contracción detrusoriana; 3) la apertura «disinérgica» del cuello no se considera neuropática; 4) está asociada a la contracción del detrusor sin un umbral específico de presión; y 5) la mecánica de la disfunción del cuello rara vez cambia, y sus características pueden rastrearse hasta la infancia mediante una anamnesis cuidadosa. Aunque la etiología no se manifieste clínicamente hasta la edad adulta, la gravedad de los síntomas puede aumentar con la edad debido a la descompensación del detrusor por obstrucción crónica o crecimiento prostático. Es poco común que un cuello vesical sinérgico se vuelva disfuncional, excepto en neuropatías adquiridas como la vejiga de los diabéticos.

Cómo se realiza la evaluación

Optamos por el enfoque fenotípico del UPOINTS en todos los casos de síntomas urinarios bajos, ya que proporciona una comprensión adecuada de los diversos síndromes que pueden afectar a los hombres, permitiéndonos ofrecer un consejo terapéutico apropiado. No solo nos centramos en la sintomatología urinaria, sino también en los factores concomitantes como la ansiedad, el estrés, la excesiva preocupación y la angustia experimentada por estos varones jóvenes que, al no comprender por qué, considerándose sanos, no pueden orinar adecuadamente.

El mantenimiento de un diario miccional resulta de gran utilidad, ya que nos orienta sobre la necesidad de realizar un estudio urodinámico. La flujometría libre, un estudio valioso en estos pacientes, suele revelar un flujo reducido y, en la mayoría de los casos evaluados, un residuo postmiccional significativo (superior a 120 cc).

La urodinamia revela con frecuencia inestabilidad vesical a través de estudios de presión-flujo, caracterizados por un flujo lógicamente bajo y una presión elevada en todos los casos. Contrariamente a las críticas a menudo dirigidas hacia el estudio electromiográfico, en todos los casos considerados, demuestra una relajación perineal adecuada durante la fase de vaciado.

Dentro de los estudios de imágenes, la ecografía se convierte en un examen rutinario para valorar a estos pacientes, identificando comúnmente un aumento en el residuo postmiccional sin alteraciones anatómicas evidentes en la vejiga, uréteres y riñones. El estudio radiológico vesicouretral mediante CUMS (cistouretrografía miccional seriada) se posiciona como otra pieza clave en el diagnóstico, donde encontramos un calibre normal de la uretra distal y, en muchas ocasiones, una apertura insuficiente del cuello vesical durante la cistouretrografía permiccional.

La uretrocistoscopia presenta limitaciones al ofrecer una imagen estática de un proceso dinámico, lo que impide una evaluación precisa del comportamiento del mecanismo de apertura del cuello vesical mediante la observación endoscópica directa. No obstante, este examen endoscópico puede proporcionar indicios indirectos, como el grado de hipertrofia del detrusor y trabeculación (generalmente relacionada con la inestabilidad más que con la obstrucción). También puede señalar la posibilidad de un engrosamiento prostático concomitante y descartar la existencia de una estenosis uretral distal.

Cómo se trata

En cuanto al tratamiento de la obstrucción primaria del cuello vesical (OPCV), la presencia de una elevada densidad de receptores alfa-adrenérgicos en el cuello vesical sugiere la viabilidad de abordar la disfunción farmacológicamente, especialmente mediante el uso de agentes alfa-bloqueadores para controlar el sistema simpático hiperactivo. No obstante, los resultados terapéuticos con estos fármacos han sido desalentadores, y nuestra experiencia refleja que el porcentaje de pacientes que abandonaron el tratamiento debido a la falta de alivio sintomático adecuado fue significativo.

La intervención quirúrgica es la opción terapéutica más efectiva. En este contexto, la incisión transuretral del cuello vesical es nuestro enfoque preferido. Nosotros no realizamos la resección del cuello vesical por que conlleva una mayor morbilidad y un riesgo aumentado de esclerosis postoperatoria.

Si bien existe la recomendación de dos o tres incisiones, nosotros preferimos por formación realizar una única incisión en la posición de las 5 o 7 del campo endoscópico, efectuando un corte profundo desde un punto proximal al cuello vesical sobre el trígono hasta cerca del verumontanum, a un cm del mismo. La incisión unilateral simplifica el procedimiento, permitiendo la realización bajo anestesia local-sedación y en régimen ambulatorio. Además de acortar el tiempo quirúrgico, esta técnica reduce la probabilidad de hemorragia postoperatoria y minimiza el riesgo de eyaculación retrógrada, un aspecto crucial en pacientes jóvenes, donde la pérdida de esta función puede tener implicaciones significativas, siendo esencial informar al paciente sobre este riesgo antes de la intervención.

Si eres joven y tienes problemas para orinar, llámanos.

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Urologia Peruana Dr. Susaníbar, Urólogos de Familia